Acerca de la HAP
CLASIFICACIÓN DE LA OMS POR GRUPOS
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se clasifica como hipertensión pulmonar (HP) del grupo 11,2
La Organización Mundial de la Salud (OMS), por medio de las actas del Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar (WSPH), ofreció una clasificación clínica actualizada e integral de la hipertensión pulmonar.1,2
Clasificación de la OMS por grupos1,2
Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar
Grupo 2. Hipertensión pulmonar asociada con cardiopatía izquierda
Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada con neumopatías y/o hipoxia
Grupo 4. Hipertensión pulmonar asociada con obstrucciones de la arteria pulmonar
Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos indefinidos o multifactoriales
La HAP se caracteriza por hipertensión arterial pulmonar precapilar en ausencia de otras causas, como hipertensión pulmonar tromboembólica crónica e hipertensión pulmonar asociada con neumopatías.1
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LA OMS
La gravedad de la hipertensión pulmonar (HP) se mide usando la clasificación funcional de la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una evaluación clínica1
La OMS divide la HP en cuatro clases funcionales1
CLASE I | CLASE II | CLASE III | CLASE IV | |
---|---|---|---|---|
Limitación de la actividad física. | Sin limitación. | Limitación ligera. | Limitación notable. | Limitación notable. |
Nivel de actividad que causa disnea o fatiga desproporcionados, dolor precordial o presíncope. | La actividad física común no causa síntomas. | La actividad física común causa síntomas. Cómodo en reposo. | La actividad física menor de lo común causa síntomas. Cómodo en reposo. | Puede haber disnea o fatiga incluso en reposo. Cualquier actividad física aumenta la incomodidad. |
Signos de manifiestos de IC derecha. | — | — | — | Sí |
CLASE I
Sin limitación
CLASE II
Limitación ligera
CLASE III
Limitación notable
CLASE IV
Incapacidad para realizar cualquier actividad física sin síntomas
CLASE I
La actividad física común no causa síntomas
CLASE II
La actividad física común causa síntomas. Cómodo en reposo
CLASE III
La actividad física menor de lo común causa síntomas. Cómodo en reposo
CLASE IV
Puede haber disnea o fatiga incluso en reposo. Cualquier actividad física aumenta la incomodidad
CLASE I
—
CLASE II
—
CLASE III
—
CLASE IV
Sí
La HP es un trastorno que se define por una presión arterial pulmonar media >20 mm Hg en reposo.1
Hay cuatro clases funcionales de la OMS, de las cuales la clase I representa los síntomas y las limitaciones de la actividad física más leves que experimentan los pacientes, y la clase IV, los más intensos.1
PRONÓSTICO POBRE
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, progresiva y potencialmente mortal con un pronóstico pobre1,2
En una revisión sistemática de 15 estudios, que incluyeron 13 registros y 8 bases de datos, publicados entre 2003 y 20203:
- La HAP afectó a más pacientes mujeres (~55%-81%) que hombres (~20%-45%).3,4
- La media de edad de los pacientes con HAP varió desde 43 hasta 67 años, según el país.3,4
- Con base en los datos de los registros, recopilados entre 2018 y 2019 en el Reino Unido y entre 2008 y 2019 en Suecia, se estimó que la prevalencia de la HAP era de 48 a 55 casos por millón de adultos.1,3
Tasas de mortalidad a 3 años en 6,580 pacientes adultos con diagnóstico de HAP según la clase funcional de la OMS (CF OMS), demostradas en una revisión sistemática de 10 estudios observacionales de registros publicados entre 2001 y 2018:2b
La tasa de mortalidad a 3 años para los pacientes de la clase funcional I/II de la OMS fue más baja que para los pacientes de la clase funcional III/IV de la OMS.2
Las siguientes fueron algunas limitaciones del estudio2:
- La población de pacientes incluidos en el estudio varió según la región, la causa, la fecha de incorporación y otros factores que no se registraron.
- En el análisis de heterogeneidad, se indicó una heterogeneidad sustancial entre los estudios de los registros seleccionados; sin embargo, el impacto de ello se redujo con el uso de un modelo de efectos aleatorios.
- Los datos acumulados solo se estratificaron según la clase funcional y no según otros factores como edad, sexo, condiciones de salud concomitantes, diagnóstico nuevo vs. diagnóstico previo o tratamiento de fondo para la HAP.
- Además, la definición de un evento clínico no fue la misma en cada uno de los estudios analizados en la revisión.
aLas publicaciones elegidas fueron de 13 países europeos, 3 asiáticos, 2 norteamericanos y 1 sudamericano.3
bLos datos provienen de estudios observacionales del registro REVEAL, un registro de China, dos del Reino Unido, uno de Francia, uno de Mayo Clinic, uno de Arabia Saudita, uno de pacientes con HAP por enfermedades del tejido conectivo, uno de Dinamarca y el registro del programa QUERI.2
PRONÓSTICO POBRE
Las causas de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) varían entre las distintas zonas del mundo1a
La HAP tiene numerosas causas: incluyendo genéticas, relacionadas con agentes patógenos y otras1
La HAP puede ser1:
- Idiopática
- Hereditaria
- Inducida por fármacos o toxinas
- Asociada a otros padecimientos, como enfermedades del tejido conectivo, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hipertensión portal, cardiopatía congénita y esquistosomiasis
En una revisión de 2016 en la que se examinaron datos epidemiológicos de HAP, la HAP idiopática representó más del 50% de los casos en Norteamérica, Europa, el Medio Oriente y Australia, mientras que la HAP asociada con cardiopatía congénita fue la forma más prevalente en África y Asia.1
aLos datos se deben interpretar con precaución. La mayor parte de la evidencia se derivó de poblaciones en riesgo de HP y de datos ecocardiográficos, más que de estudios poblacionales en los que se hubiera realizado cateterismo cardíaco. Los datos de los países en desarrollo fueron particularmente escasos y hay variaciones dentro de las propias regiones.1